垂体功能减退症

低血糖一直都是内分泌科医师常见的疾病之一
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什么是垂体功能减退症（席汉综合征）？
正常的垂体分为腺垂体及神经垂体，可分泌 7 种主要激素，这些激素包括：


下丘脑或垂体功能受损时可导致垂体分泌激素功能受损。当该部位受损可产生一系列内分泌功能减退表现。在临床上主要累及的激素为：生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素及促性腺激素。因此该病也可称为腺垂体功能减退症。激素分泌减少可分为多种激素或单一激素减少，单一激素缺乏型多见于生长激素缺乏症。
1. 发病原因

1 T9 [/ p2 G3 `4 b腺垂体功能减退症发生的病因较多，大致归类如下几类：

• 下丘脑病变：该部位病变导致各种促垂体前叶释放激素释放减少；
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• 垂体病变：各种原因导致的垂体功能病变，导致腺垂体激素分泌不足而发病；
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• 垂体门脉系统中断：使下丘脑分泌的各种促腺垂体激素释放激素不能正常运输送到腺垂体发挥其激素效应。
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如果患者因产后大出血并持续停经至现在。结合病史，应考虑席汉综合征导致的病情演变。
6 i8 B( W  c, D3 t席汉综合征是女性患者因产后垂体缺血坏死，所导致的垂体功能减退。该病的发病机制主要与腺垂体的血液供应特点及产妇出血的特殊生理情况有关。
腺垂体的血液供应主要是垂体门静脉系统，故易受到血压下降的影响；妊娠期妇女的垂体呈生理性增生肥大，所需的血供也相应增加，产后大出血致循环衰竭时，极易发生缺血性坏死及纤维化。
当腺垂体组织破坏 > 50% 时出现症状，> 75% 时症状较明显，达到 95% 时有严重症状。
* T7 Z, h( L# P5 T$ }( a腺垂体的坏死是迅速发生的，但腺垂体功能减退的症状是逐渐出现和加重的。故该患者先后出现性腺、甲状腺激素及肾上腺皮质激素减退的表现。且多数患者未坚持激素替代治疗。当感染、饥饿、寒冷、外伤等应激因素存在时，机体无法代偿而诱发垂体危象。而患者发病当天，正好当天降温，成了诱发患者垂体危象的可能原因。
2. 临床表现

9 U( ~3 g( z; W+ L7 m! A患者可因垂体坏死的严重程度，依次出现逐个腺体减退的症状。临床中以多种激素缺乏较为常见，因此患者会逐渐表现出各激素缺乏后的临床症状：

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& ]; D9 w' P, C& p& {0 o4 B; i* ]6 n* 肾上腺皮质激素、甲状腺激素及性激素缺乏临床上较为常见
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在寒冷因素下诱发了垂体危象，患者表现为「严重昏迷」，常见类型有低血糖性昏迷、感染诱发昏迷、镇静及麻醉剂所致昏迷、低钠性昏迷、水中毒性昏迷、垂体卒中等，有相应诱发因素症状及昏迷等病情危重的表现。
患者检查血糖及血钠均有明显降低，与昏迷有直接的联系。垂体危象是垂体功能减退在各种诱因下诱发的一种急性并发症，暗示病情危重，需尽快进行替代治疗。
0 F1 W( u, L$ }0 w3. 辅助检查及诊断

常规代谢紊乱检查：血糖监测、血电解质监测等。生命体征监测包括：体温、血压、心率等。
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>>垂体-性腺轴

在垂体层面检查垂体 - 性激素轴方面变化，包括：FSH，LH 等均低于正常水平。
! n9 k: |; a, E4 }$ R' ?非绝经期女性月经周期规律基本可排除腺垂体 - 性腺功能减退。如果出现月经稀少或闭经，雌二醇水平降低，黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）水平降低或正常，可诊断为腺垂体 - 性腺轴功能减退。
- n0 _/ P% x2 x" `7 g2 f# h绝经期女性 LH 和 FSH 低于正常即可诊断为腺垂体 - 性腺轴功能减退。成年男性睾酮水平低于正常，LH 和 FSH 水平降低或正常，可诊断为腺垂体 - 性腺轴功能减退。
>>垂体-肾上腺皮质激素轴
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生理情况下，腺垂体－肾上腺皮质轴的分泌呈明显的昼夜节律，血皮质醇的水平在晨 8:00 前后达到最高峰，在 0 点前后降到最低。
# N/ @5 @* Z, p目前，腺垂体 - 肾上腺皮质轴功能评价的标准为：
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• 晨 8:00 血皮质醇 < 3 ug/dL（83 nmol/L），ACTH 降低或正常可直接判定为 ACTH 缺乏。
  
• 晨 8:00 血皮质醇 > 18 ug/dL（500 nmol/L）可排除 ACTH 缺乏。
  
• 晨 8:00 血皮质醇在 3 ~ 18 ug/dL 之间，根据临床症状怀疑存在腺垂体肾上腺皮质轴功能减退时，需要进一步进行激发试验。
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>>垂体-甲状腺激素轴
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腺垂体－甲状腺轴功能减退的诊断标准比较明确，诊断标准为：血清游离甲状腺素（FT4）水平低于正常，TSH 水平下降或正常。
TSH 激发试验并不能额外增加腺垂体－甲状腺轴功能减退诊断的敏感性和准确性，因此认为没有必要进行 TSH 激发试验。且中枢性（继发性）甲减与原发性甲减在一定程度上比较容易区分：


>>垂体生长激素
7 Q$ J7 R2 _9 O! w! V正常情况下，生长激素（GH）呈脉冲式分泌，大部分是在夜间睡眠时分泌，在午夜 12:00 时其分泌达高峰。GH 的基础值较低，不能单纯依据血清基础 GH 值来诊断腺垂体生长激素功能减退。
血清胰岛素样生长因子（IGF-1）为 GH 刺激肝脏分泌而成，IGF-1 在血液中的浓度相对稳定，受昼夜节律的影响不大。血清 IGF-1 水平的测定对 GHD 的诊断具有一定的参考价值。
# \& H6 Q8 }- E; n/ @( L' E9 {4. 治疗

2 @, T7 g. d% I8 L5 Z病因治疗：垂体功能减退的原因不同，若因肿瘤引起则需要手术或放化疗等方式解除病因。
内分泌治疗：一旦诊断，需予以靶腺激素替代治疗，补充激素建议以生理剂量为宜。
$ \- K: m: w$ f7 F. i: C$ T6 R" ]垂体危象：该病为垂体功能减退症严重并发症，可影响患者预后及生存，需尽快进行激素及对症治疗。首先要去除垂体危象诱发因素。一旦发生危象，应立即抢救。根据病史和体格检查判断昏迷的病因和类型，加强治疗的针对性。
① 补充葡萄糖，静脉注射 50% 葡萄糖注射液 40 ~ 60 mL；
②  补充氢化可的松 100 mg，加入 500 mL 葡萄糖注射液静脉滴注，首日氢化可的松用量 200 ~ 300 mg，严重感染者可增加剂量；
- o  t0 k( d- c; v  ?' X; {③  有失钠病史及血容量不足表现者，应静脉滴注 5% 葡萄糖生理盐水，用量根据体液损失量及血容量不足的严重程度确定；用糖皮质激素后低血钠能比较快的纠正。
④  有发热、合并感染者，应使用抗菌药物及其他对症支持治疗。
1 ]# d: H4 @! U# w8 @7 U+ }' E! [垂体功能减退症时因胰岛素拮抗激素缺乏，常导致严重低血糖。临床上需提高对本病的认识。尤其需在低血糖患者中，常规将该病列入低血糖病因寻找的范畴之中。
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望尘莫及好专业。